临床儿科杂志 ›› 2015, Vol. 33 ›› Issue (12): 1027-.doi: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.12.007
张慧,邹心,周干,陈明,孟庆清,刘茹,田琴琴,罗征秀
ZHANG Hui, ZOU Xin, ZHOU Gan, CHEN Ming, MENG Qingqing, LIU Ru, TIAN Qinqin, LUO Zhengxiu
摘要: 目的 分析特发性含铁血黄素沉着症(IPH)的临床特点、治疗及预后。方法 回顾性分析2006 年1 月至2014 年1 月首次诊断并完成6 个月以上随访的43 例IPH 患儿临床资料,根据单用泼尼松口服治疗时间进行分组,比较各组复发情况;根据病程中是否有反复发作进行分组,分析反复发作的危险因素。结果 43 例患儿中,男24 例、女19 例,确诊中位年龄4.1 岁(1.3~13.5 岁),主要临床表现为面色苍白、咳嗽、咯血、发热、乏力。急性发作期糖皮质激素治疗能控制症状,单用泼尼松口服治疗≤1年组、~2 年组、~3 年组及>3 年组中,不同时间的复发率差异无统计学意义(P>0.05)。病程长(OR=1.13,95% CI:1.03~1.24)及初诊咯血史(OR=9.91,95% CI:1.26~78.11)可能是IPH 反复发作的独立危险因素。肺活量(VC)、用力肺活量(FVC)、一秒用力呼气容积(FEV1)与IPH 病程呈负相关(r=–0.568~–0.659,P 均<0.01)。结论 IPH 临床表现多样,急性期糖皮质激素治疗有效,延长糖皮质激素治疗时间对IPH 复发无影响,IPH 反复发作可致限制性肺功能损害。